Серповидно-клеточные нарушения
Серповидно-клеточные нарушения в России: коды МКБ-10 и клиническая картина
В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) серповидно-клеточные нарушения относятся к классу D57.
Коды МКБ-10 для серповидно-клеточной анемии
- D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом.
- D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.
- D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения (например, серповидно-клеточная/бета-талассемия, серповидно-клеточная/болезнь гемоглобина C).
- D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности.
- D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения.
О болезни
Серповидно-клеточная анемия – это наследственная гемоглобинопатия, обусловленная точечной мутацией в гене бета-глобина. В результате синтезируется аномальный гемоглобин S (HbS). При дезоксигенации HbS полимеризуется, что приводит к изменению формы эритроцита на серповидную. Такие клетки теряют эластичность, могут закупоривать мелкие сосуды, вызывая ишемию и инфаркты тканей (вазо-окклюзионные кризы), а также имеют укороченную продолжительность жизни, что является причиной хронической гемолитической анемии. Распространенность заболевания в России неравномерна и выше в регионах с традиционно высокой частотой носительства гена (например, в некоторых районах Северного Кавказа).