МКБ 10 Другие серповидно-клеточные нарушения
Другие серповидно-клеточные нарушения (D57.8) в России
Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для категории Другие серповидно-клеточные нарушения — D57.8 . Эта рубрика является частью блокаD57 Серповидно-клеточные нарушения.
Варианты нарушений, классифицируемые в D57.8
Код D57.8 используется для обозначения специфических форм серповидно-клеточных нарушений, не представленных отдельными кодами в классе D57. К ним могут относиться:
- Серповидно-клеточная бета-талассемия.
- Другие уточненные комбинированные варианты серповидно-клеточной анемии (например, двойная гетерозиготность по генам серповидного гемоглобина (HbS) и другого аномального гемоглобина, кроме HbC и талассемии, которые имеют собственные коды D57.2 и D57.3 соответственно).
О болезни
Серповидно-клеточные нарушения — это группа наследственных гемоглобинопатий, в основе которых лежит структурная аномалия молекулы гемоглобина, приводящая к изменению формы эритроцитов на серповидную в условиях гипоксии. Патогенез связан с точковой мутацией в гене бета-цепи глобина. Аномальные эритроциты теряют эластичность, могут закупоривать мелкие сосуды, вызывая ишемию тканей и болевые кризы, а также имеют укороченную продолжительность жизни, что приводит к хронической гемолитической анемии. Диагностика в России включает неонатальный скрининг в группах риска, клинический анализ крови, электрофорез гемоглобина и молекулярно-генетические исследования. Лечение направлено на профилактику и купирование осложнений.