МКБ 10 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
МКБ-10 для двойных гетерозиготных серповидно-клеточных нарушений
В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения кодируются в классе III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм», блоке D55-D59 «Гемолитические анемии». Основная кодовая рубрика для этих состояний — D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения .
Варианты нарушений и их специфика
Код D57.2 объединяет несколько генетически обусловленных комбинированных гемоглобинопатий, при которых человек наследует ген серповидноклеточной анемии (HbS) от одного родителя и ген другой аномалии гемоглобина от другого родителя. Основные варианты, включаемые в эту категорию:
- Серповидно-клеточная ?-талассемия (HbS/?-thal): Сочетание гена HbS и гена ?-талассемии. Клинические проявления варьируются от тяжелых (сходных с серповидноклеточной анемией) до более легких форм, в зависимости от типа унаследованной ?-талассемии (?? или ??).
- Болезнь гемоглобина S/C (HbSC болезнь): Сочетание генов HbS и HbC. Это второй по распространенности тип серповидноклеточного нарушения. Течение обычно мягче, чем у гомозиготной серповидноклеточной анемии (HbSS), но с высоким риском специфических осложнений, таких как пролиферативная ретинопатия.
О болезни
Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения — это наследственные формы гемолитической анемии. Патогенез связан с наличием аномального гемоглобина S, который при деоксигенации полимеризуется, вызывая изменение формы эритроцитов на серповидную. Это приводит к хроническому гемолизу, повторящимся болевым кризам, риску инфекций и повреждению органов из-за окклюзии сосудов. Диагностика в России основана на клинической картине, данных общего анализа крови и обязательном подтверждении методом высокоэффективной жидкостной хроматографии (ВЭЖХ) или электрофореза гемоглобина для идентификации конкретных вариантов гемоглобина. Лечение направлено на профилактику и купирование осложнений.