МКБ 10 Наследственный сфероцитоз

Наследственный сфероцитоз в России и его код по МКБ-10

Наследственный сфероцитоз (НС) – это генетически обусловленное заболевание крови, относящееся к группе наследственных мембранопатий эритроцитов. В Российской Федерации для кодирования данной патологии в медицинской документации используется Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10).

Коды МКБ-10 для наследственного сфероцитоза

Основным кодом для наследственного сфероцитоза является D58.0 – Наследственный сфероцитоз . Этот код находится в классе III (Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм) и рубрике D58 (Другие наследственные гемолитические анемии). В некоторых случаях, при необходимости уточнения осложнений или проведения специфических процедур, могут применяться дополнительные коды, например, при развитии желчнокаменной болезни на фоне хронического гемолиза может быть указан код из класса K80 (Желчнокаменная болезнь [холелитиаз]).

О болезни наследственный сфероцитоз

Суть заболевания заключается в дефекте белков мембраны эритроцитов (чаще всего – анкирина, спектрина или белка полосы 3), что приводит к изменению их формы со двояковогнутого диска на сферическую. Такие сферические эритроциты становятся менее пластичными, теряют способность проходить через узкие просветы синусов селезенки и подвергаются преждевременному разрушению (гемолизу). Наследование происходит преимущественно по аутосомно-доминантному типу, реже – по аутосомно-рецессивному. Клиническая картина варьируется от субклинических форм до тяжелого гемолиза и включает желтуху, спленомегалию, анемию, повышенную утомляемость и склонность к образованию пигментных камней в желчном пузыре. Диагноз подтверждается клиническими данными, положительной пробой на осмотическую резистентность эритроцитов и современными методами, такими как проточная цитометрия с эозин-5-малеимидом. Основным методом радикального лечения при среднетяжелых и тяжелых формах является спленэктомия.