МКБ 10 Одноочаговый гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Одноочаговый гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛКГ) в России: МКБ-10 и клиническая картина

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) одноочаговый гистиоцитоз из клеток Лангерганса кодируется в классе II "Новообразования" под рубрикой D76.0 – Одноочаговый гистиоцитоз из клеток Лангерганса . Это заболевание относится к группе гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ), которая также включает многоочаговую форму (код D76.1 ) и гистиоцитоз из клеток Лангерганса, неуточненный (код D76.2 ).

Сущность заболевания

Одноочаговый гистиоцитоз из клеток Лангерганса – это редкое заболевание, характеризующееся пролиферацией и накоплением патологических дендритных клеток (клеток Лангерганса) в виде единичного очага. В отличие от системных форм ГКЛ, при одноочаговом варианте заболевание ограничивается одним органом, чаще всего костной тканью. Этиология заболевания до конца не изучена, однако считается, что в основе лежит клональная пролиферация клеток Лангерганса, возможно, связанная с нарушениями в сигнальном пути MAP-киназ.

Клинические проявления и диагностика

Клиническая картина зависит от локализации очага. Наиболее часто поражаются кости черепа, ребра, позвонки, длинные трубчатые кости. Проявлениями могут быть локальная боль, припухлость, патологические переломы. При поражении кожи возможны высыпания, а при локализации в других органах – соответствующая симптоматика. Диагностика основывается на гистологическом исследовании биоптата из очага поражения, где выявляют характерные клетки Лангерганса с положительной иммуногистохимической реакцией на CD1a и CD207 (лангерин). Также используются рентгенография, КТ или МРТ для оценки локализации и распространенности процесса.