МКБ 10 Истинная гистиоцитарная лимфома

Истинная гистиоцитарная лимфома: МКБ-10 и клиническая картина

Истинная гистиоцитарная лимфома (ИГЛ) – это крайне редкое злокачественное заболевание, при котором опухоль происходит из гистиоцитов (макрофагов) за пределами костного мозга. В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) данному заболеванию присвоен код C96.A .

Кодирование по МКБ-10 и возможные варианты

Код C96.A является частью блокаC96«Другие и неуточнённые злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных тканей». Важно отметить, что гистиоцитарные нарушения могут быть разнородными, и в зависимости от конкретного гистологического диагноза могут применяться и другие коды, например, C96.0 (Болезнь Леттерера-Сиве) или C96.6 (Универсальный гистиоцитоз), однако истинная гистиоцитарная лимфома кодируется именно как C96.A.

О болезни

Истинная гистиоцитарная лимфома характеризуется клональной пролиферацией зрелых гистиоцитов, которые проявляют признаки макрофагальной дифференцировки. Заболевание встречается у взрослых и детей. Клиническая картина разнообразна и часто включает лимфаденопатию, экстранодальные поражения (например, кожу, желудочно-кишечный тракт, селезёнку), а также общие симптомы (лихорадка, потеря веса). Диагноз устанавливается исключительно на основе биопсии поражённой ткани и иммуногистохимического исследования, которое подтверждает гистиоцитарное происхождение опухолевых клеток (экспрессия маркеров, таких как CD68, CD163, лизоцим) и отсутствие маркеров лимфоидных клеток. Лечение часто включает полихимиотерапию, однако единого стандарта не существует из-за редкости патологии, а прогноз обычно неблагоприятный.