МКБ 10 Болезнь Леттерера-Сиве

МКБ-10 для болезни Леттерера-Сиве в России

В Российской Федерации для кодирования болезни Леттерера-Сиве в медицинской документации используется Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10). Основной код, который применяется для этого заболевания, — C96.0 .

Варианты кодирования в МКБ-10

Код C96.0 относится к рубрике «C96 – Другие и неуточнённые злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей». Болезнь Леттерера-Сиве классифицируется именно здесь, поскольку представляет собой злокачественный гистиоцитоз. В некоторых случаях, при необходимости уточнения, может использоваться код C96.6 (Унифицированная болезнь Лангергансоклеточного гистиоцитоза), так как болезнь Леттерера-Сиве считается острой диссеминированной формой гистиоцитоза из клеток Лангерганса.

О болезни Леттерера-Сиве

Болезнь Леттерера-Сиве — это редкое и агрессивное заболевание, относящееся к группе гистиоцитозов из клеток Лангерганса. Оно характеризуется пролиферацией и накоплением патологических дендритных клеток (клеток Лангерганса) в различных органах и тканях. Точная этиология заболевания неизвестна. Болезнь typically манифестирует в раннем детском возрасте, до 3 лет. Ключевыми клиническими проявлениями являются кожные высыпания (часто напоминающие себорейный дерматит или геморрагические элементы), гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, поражение костей (дефекты черепа, длинных трубчатых костей), отиты, анемия и тромбоцитопения. Диагноз устанавливается на основе комплекса данных: клинической картины, гистологического исследования биоптатов пораженных тканей, при котором выявляют характерные клетки Бирбека и положительное иммуногистохимическое окрашивание на CD1a и CD207 (лангерин). Лечение проводится по протоколам химиотерапии, разработанным международными группами (например, Histiocyte Society). Прогноз заболевания серьезный, особенно при раннем дебюте и полиорганном поражении.