МКБ 10 Другая полигландулярная дисфункция

Другая полигландулярная дисфункция (E31.0) в России

В Российской Федерации для кодирования заболевания «Синдром полигландулярной недостаточности аутоиммунного генеза» в медицинской документации используется код МКБ-10 E31.0 . Данный код относится к рубрике E31 «Полигландулярная дисфункция».

Клиническая картина и варианты

Болезнь характеризуется одновременным или последовательным поражением двух и более эндокринных желез вследствие аутоиммунных процессов. Наиболее распространенными формами являются:

• Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа (APS-1) , или синдром MEDAC (кандидоз-эктодермальная дистрофия-гипопаратиреоз-болезнь Аддисона). Это редкое генетическое заболевание, манифестирующее в детском возрасте.
• Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа (APS-2) , или синдром Шмидта. Встречается чаще, чем APS-1, и ассоциирован с гаплотипами HLA. Классическая триада включает болезнь Аддисона, аутоиммунный тиреоидит (чаще Хашимото) и сахарный диабет 1 типа.

Диагностика и лечение

Диагностика основана на выявлении недостаточности функций соответствующих эндокринных желез (надпочечников, щитовидной железы, паращитовидных желез, островкового аппарата поджелудочной железы) и обнаружении специфических аутоантител. Лечение является пожизненным и заключается в заместительной гормональной терапии для коррекции выявленных дефицитов, а также в мониторинге для своевременного выявления вовлечения новых органов.