Полигландулярная дисфункция
Полигландулярная дисфункция и ее кодирование по МКБ-10 в России
В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) не существует единого отдельного кода, который бы точно соответствовал диагнозу «полигландулярная дисфункция» или «полигландулярный аутоиммунный синдром». Это связано с тем, что данное состояние представляет собой комбинацию нескольких эндокринных патологий.
Коды МКБ-10 для компонентов синдрома
Кодирование осуществляется по основным составляющим заболевания. Наиболее часто используются следующие коды:
- E31.0 – Аутоиммунный полигландулярный синдром. Этот код применяется реже, но он наиболее точно отражает аутоиммунную природу заболевания, когда поражаются две и более эндокринных железы.
- E89.0 – Постпроцедурная недостаточность гипофиза. Может быть использован, если дисфункция развилась после хирургического вмешательства или облучения.
Однако на практике чаще всего состояние кодируется несколькими кодами, соответствующими каждой выявленной патологии, например:
- E27.1 – Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона).
- E06.1 – Аутоиммунный тиреоидит.
- E10 – Сахарный диабет 1-го типа.
О полигландулярной дисфункции
Полигландулярная дисфункция (аутоиммунный полигландулярный синдром) – это группа редких заболеваний, при которых иммунная система организма ошибочно атакует несколько эндокринных желез, приводя к их недостаточности. Выделяют несколько типов синдрома, наиболее распространен тип 1 (синдром APECED) и тип 2 (синдром Шмидта). Тип 1 является моногенным заболеванием, связанным с мутацией гена AIRE, и часто манифестирует в детстве. Тип 2, встречающийся чаще, имеет полигенную природу и обычно развивается у взрослых, сочетая первичную надпочечниковую недостаточность, аутоиммунные заболевания щитовидной железы и/или сахарный диабет 1-го типа.