МКБ 10 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность

Аутоиммунная полигландулярная недостаточность в России: коды МКБ-10 и клиническая картина

Аутоиммунная полигландулярная недостаточность (АПН) – это группа редких синдромов, характеризующихся сочетанием недостаточности нескольких эндокринных желез вследствие их аутоиммунного поражения.

Коды МКБ-10 для АПН

В Международной статистической классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) аутоиммунной полигландулярной недостаточности соответствует код E31.0 – «Аутоиммунная полигландулярная недостаточность». Этот код относится к рубрике E31 «Полигландулярная дисфункция». В зависимости от преобладающей клинической картины и для более детализированного учета могут также применяться коды отдельных заболеваний, входящих в синдром, например, E27.1 (Первичная недостаточность коры надпочечников), E89.0 (Постпроцедурный гипопаратиреоз) или E10-E14 (Сахарный диабет).

О заболевании

АПН относится к орфанным (редким) заболеваниям. Выделяют несколько типов синдрома. Наиболее распространены тип 1 (синдром MEDAC: аутоиммунный полигландулярный синдром, кандидоз и эктодермальная дистрофия), связанный с мутацией гена AIRE, и тип 2 (синдром Шмидта, сочетающий болезнь Аддисона с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы и/или сахарным диабетом 1 типа). Основой патогенеза является выработка аутоантител против тканей собственных эндокринных органов, что приводит к их разрушению и гормональной недостаточности. Диагностика требует подтверждения недостаточности как минимум двух эндокринных желез и часто включает выявление специфических аутоантител. Лечение является пожизненным и направлено на заместительную гормональную терапию дефицитарных гормонов.