МКБ 10 Другие адреногенитальные нарушения

МКБ-10 для других адреногенитальных нарушений в России

В Российской Федерации для кодирования диагноза "Другие адреногенитальные нарушения" используется Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10). Этой группе заболеваний соответствует код E25.0 , который относится к классу IV "Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ" (E00-E90), блоку "Болезни других эндокринных желез" (E20-E35).

Варианты кодирования по МКБ-10

Код E25 "Адреногенитальные нарушения" включает несколько уточняющих диагнозов, которые могут быть использованы в клинической практике:

• E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов.
• E25.8 Другие адреногенитальные нарушения.
• E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное.

Код E25.0 является наиболее частым для обозначения врожденной гиперплазии коры надпочечников (ВГКН).

О болезни

Адреногенитальные нарушения (или синдром) — это группа наследственных заболеваний, обусловленных дефектами ферментов, участвующих в синтезе гормонов коры надпочечников. Наиболее распространенной формой является врожденная гиперплазия коры надпочечников, вызванная дефицитом фермента 21-гидроксилазы (до 95% всех случаев). Дефицит фермента приводит к нарушению синтеза кортизола и, часто, альдостерона, и избыточному производству андрогенов. Это вызывает вирилизацию (маскулинизацию) у девочек при рождении и может приводить к сольтеряющим кризам у новорожденных обоего пола. Диагностика основана на клинической картине, данных гормонального скрининга (повышение уровня 17-гидроксипрогестерона) и молекулярно-генетических исследованиях. Лечение заключается в пожизненной заместительной терапии глюкокортикоидами, а при сольтеряющей форме — и минералокортикоидами.