Адреногенитальные расстройства
Адреногенитальные расстройства в России: кодирование по МКБ-10
Адреногенитальные расстройства (АГР) — это группа наследственных заболеваний, обусловленных дефектами ферментов, участвующих в синтезе стероидных гормонов коры надпочечников. В России, как и во всем мире, для классификации этих заболеваний используется Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10).
Коды МКБ-10 для адреногенитальных расстройств
Основная рубрика для данной патологии в МКБ-10 — E25.0 . Она имеет название «Адреногенитальные расстройства, связанные с дефицитом ферментов». Этот код объединяет различные формы врожденной гиперплазии коры надпочечников (ВГКН).
- E25.0 — наиболее общий код, используемый для классификации всех форм ВГКН, включая самую распространенную — дефицит 21-гидроксилазы.
- В рамках данной рубрики могут также кодироваться и другие, более редкие формы, например, дефицит 11-бета-гидроксилазы или 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы.
Суть заболевания
В основе адреногенитальных расстройств лежит генетический дефект, приводящий к недостаточности одного из ферментов, необходимых для производства кортизола и, часто, альдостерона. Дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует избыточную выработку адренокортикотропного гормона (АКТГ), что вызывает гиперплазию (увеличение) коры надпочечников и накопление предшественников стероидных гормонов. Эти предшественники преобразуются в андрогены (мужские половые гормоны), что и обуславливает основные симптомы заболевания: вирилизацию (появление мужских черт) у женщин и преждевременное половое развитие у мальчиков. Тяжелые формы могут сопровождаться сольтеряющим синдромом, угрожающим жизни.