МКБ 10 Анэнцефалия

Анэнцефалия в России: МКБ-10 и медицинские аспекты

Анэнцефалия – это врожденный порок развития (ВПР), при котором отсутствуют большие полушария головного мозга и кости свода черепа. Данная патология является одним из наиболее тяжелых и летальных пороков центральной нервной системы.

Код по МКБ-10

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) анэнцефалии и аналогичным порокам развития нервной системы присвоен код Q00.0 . Этот код относится к классу XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения» (блок Q00-Q07 «Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы»).

Медицинская характеристика болезни

Анэнцефалия возникает вследствие нарушения процесса закрытия переднего нейропора нервной трубки эмбриона, которое происходит на 3-4 неделе беременности. Причиной могут служить хромосомные аномалии, воздействие тератогенных факторов, дефицит фолиевой кислоты у матери. Диагноз, как правило, устанавливается пренатально с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) во втором триместре беременности. Прогноз при анэнцефалии абсолютно неблагоприятный: порок несовместим с жизнью. Большинство детей рождаются мертвыми или умирают в первые часы или дни после рождения. В России, как и во всем мире, специфического лечения не существует.