Анэнцефалия и подобные пороки развития
Анэнцефалия и подобные пороки развития в России: коды МКБ-10 и медицинские аспекты
Анэнцефалия – это врожденный порок развития (ВПР), при котором отсутствуют большие полушария головного мозга и кости свода черепа. Данная патология несовместима с жизнью, дети рождаются мертвыми или умирают в первые часы или дни после рождения.
Коды Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)
В МКБ-10 анэнцефалия и аналогичные тяжелые пороки развития нервной системы классифицируются под кодом Q00 Анэнцефалия и подобные пороки развития . К этой категории относятся:
- Q00.0 Анэнцефалия
- Q00.1 Краниорахишизис
- Q00.2 Инцефалоцеле
Краниорахишизис характеризуется расщеплением черепа и позвоночного столба, а инцефалоцеле – грыжевым выпячиванием головного мозга через дефект костей черепа.
Эпидемиология и причины
Точные причины анэнцефалии до конца не установлены. Считается, что порок возникает вследствие нарушения закрытия переднего нейропора на 3-4 неделе эмбриогенеза. Факторами риска являются дефицит фолиевой кислоты у матери, сахарный диабет, воздействие тератогенных веществ, гипертермия. Диагностика в России проводится преимущественно пренатально с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) во втором триместре беременности.