МКБ 10 Синдром Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари в России: кодирование по МКБ-10 и основные сведения

Синдром Арнольда-Киари (мальформация Арнольда-Киари) – это группа врожденных аномалий развития, характеризующихся нарушением строения и расположения мозжечка и ствола мозга относительно большого затылочного отверстия. В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) данная патология кодируется в классе XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения» в рубрике Q07.0 «Аномалия Арнольда-Киари».

Варианты синдрома Арнольда-Киари

Выделяют несколько основных типов мальформации, которые различаются по степени смещения структур и клинической картине. Наиболее распространенным является синдром Арнольда-Киари I типа. Менее распространены, но часто более тяжело протекают синдромы II, III и IV типов.

• Тип I: Смещение миндалин мозжечка в позвоночный канал без вовлечения ствола мозга. Часто сочетается с сирингомиелией.
• Тип II: Каудальное смещение червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Практически всегда ассоциирован с миеломенингоцеле (спина бифида).
• Тип III: Тяжелая форма с смещением мозжечка и ствола мозга в шейно-затылочное менингоцеле.
• Тип IV: Гипоплазия или аплазия мозжечка (в настоящее время редко классифицируется как вариант Киари).

Клиническая картина и диагностика

Симптоматика синдрома Арнольда-Киари разнообразна и зависит от типа и степени сдавления нервных структур. К частым проявлениям относятся головная боль в затылочной области, усиливающаяся при кашле и напряжении, головокружение, нистагм, нарушения глотания, слабость в конечностях, нарушение чувствительности. «Золотым стандартом» диагностики является магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга, которая позволяет визуализировать анатомические нарушения и сопутствующую патологию, такую как гидроцефалия или сирингомиелия.