МКБ 10 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия (КПЧККА) в России
Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия (КПЧККА) – это редкое гематологическое заболевание, характеризующееся избирательной тяжелой недостаточностью эритроидного ростка костного мозга при сохранности других клеточных линий (лейкоцитов и тромбоцитов). Это приводит к выраженной анемии, требующей постоянной трансфузионной поддержки.
Кодирование по МКБ-10
В Международной статистической классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) для хронической приобретенной чистой красноклеточной аплазии используется код D60.0 – «Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения]». Этот код относится к рубрике D60 («Приобретенная чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения]»), которая входит в класс D61 («Другие апластические анемии»).
Этиология и патогенез
Точная причина КПЧККА часто остается неизвестной (идиопатическая форма). Установленными факторами являются:
- Аутоиммунные нарушения: ключевой механизм – угнетение эритропоэза цитотоксическими Т-лимфоцитами или аутоантителами.
- Связь с тимомами: опухолью вилочковой железы, которая выявляется у части пациентов.
- Ассоциация с другими аутоиммунными или лимфопролиферативными заболеваниями.
- Паравирусная инфекция B19: является частой причиной транзиторной красноклеточной аплазии, но не хронической формы у иммунокомпетентных лиц.
Клиническая картина и диагностика
Основные симптомы обусловлены анемией: слабость, одышка, бледность, тахикардия. Диагноз устанавливается на основании:
- Анализа крови: выраженная нормохромная анемия при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов.
- Исследования костного мозга: резкое снижение или отсутствие клеток эритроидного ростка при сохраненном гранулоцитарном и мегакариоцитарном ростках.
- Исключения других причин анемии.
Принципы лечения в России
Терапия направлена на коррекцию анемии и подавление патологического иммунного ответа. Применяются:
- Трансфузии эритроцитарной массы для поддержания приемлемого уровня гемоглобина.
- Иммуносупрессивная терапия: глюкокортикоиды, циклоспорин, цитостатики.
- Хирургическое удаление тимомы при ее наличии.
- При резистентности к терапии может рассматриваться спленэктомия.