Приобретенная чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения]
Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (D61.0 по МКБ-10)
Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (ПККА), или эритробластопения, представляет собой редкое гематологическое заболевание, характеризующееся избирательным резким снижением или полным исчезновением предшественников эритроцитов (эритробластов) в костном мозге при сохранении других ростков кроветворения.
Код по МКБ-10 и его альтернативы
Основной код для данного заболевания в Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) – D61.0 Конституциональная апластическая анемия . Однако, поскольку ПККА чаще является приобретенным состоянием, на практике могут использоваться и другие коды для уточнения этиологии:
- D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия – наиболее точный код для хронической формы болезни.
- D61.1 Лекарственная апластическая анемия – если аплазия вызвана приемом лекарственных средств.
- D61.3 Идиопатическая апластическая анемия – когда причина заболевания не установлена.
Этиология и патогенез
ПККА часто связана с аутоиммунными механизмами, при которых собственные антитела или T-лимфоциты пациента атакуют эритробласты. Основные причины включают: аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), вирусные инфекции (парвовирус B19, вирус гепатита), тимомы, лимфопролиферативные заболевания (хронический лимфолейкоз, лимфомы), прием определенных лекарств. В ряде случаев причина остается неизвестной (идиопатическая форма).
Клиническая картина и диагностика
Основное проявление ПККА – симптомы тяжелой анемии: выраженная слабость, бледность, одышка, тахикардия, головокружение. Диагноз устанавливается на основании анализа крови, выявляющего выраженную нормохромную анемию с ретикулоцитопенией, и исследования костного мозга, которое подтверждает отсутствие эритробластов при нормальном состоянии гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков.