МКБ 10 Конституциональная апластическая анемия

Конституциональная апластическая анемия в России: коды МКБ-10 и клиническая картина

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) конституциональная (наследственная) апластическая анемия классифицируется под кодом D61.0 «Конституциональная апластическая анемия». Данный код относится к рубрике D61 «Другие апластические анемии».

Варианты кодирования в рамках МКБ-10

Код D61.0 является основным для наследственных форм заболевания. Наиболее частым и клинически значимым представителем этой группы является анемия Фанкони. Другие варианты наследственных апластических анемий, такие как анемия Даймонда-Блекфена, кодируются в иных рубриках МКБ-10, например, под кодом D61.0 могут также подразумеваться иные врожденные апластические анемии, не классифицированные в других рубриках, но точное соответствие определяется конкретным диагнозом, установленным врачом.

О болезни

Конституциональная апластическая анемия — это редкое генетическое заболевание, характеризующееся глубокой недостаточностью костного мозга. Патология заключается в неспособности костного мозга производивать достаточное количество всех типов клеток крови: эритроцитов (анемия), лейкоцитов (нейтропения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Это состояние является врожденным и часто манифестирует в детском возрасте. Ключевой особенностью болезни является панцитопения (снижение всех ростков кроветворения) в сочетании с различными врожденными аномалиями развития, например, пороками костной системы, кожи, почек. Диагностика основывается на данных клинической картины, анализа крови, исследования костного мозга и подтверждается цитогенетическим тестированием (например, пробой с диэпоксибутаном для диагностики анемии Фанкони). Лечение таких пациентов в России проводится в специализированных гематологических центрах и может включать трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, которая на сегодняшний день является единственным радикальным методом лечения.