МКБ 10 Полная хромосомная моносомия, мейотическое нерасхождение

Полная хромосомная моносомия, мейотическое нерасхождение: кодирование по МКБ-10 и клиническая сущность

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) полная хромосомная моносомия, вызванная мейотическим нерасхождением, кодируется в классе XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения», блоке Q90-Q99 «Хромосомные аномалии, не классифицированные в других рубриках». Наиболее точным кодом для данной патологии является Q99.9 — Хромосомная аномалия неуточненная . Это связано с тем, что МКБ-10 не содержит отдельных рубрик для конкретных аутосомных моносомий, так как подавляющее большинство из них несовместимы с жизнью.

Варианты кодирования в смежных случаях

В зависимости от конкретной клинической ситуации и типа затронутой хромосомы могут применяться другие коды:

• Q96 — Синдром Тернера : данный код используется для моносомии по X-хромосоме (кариотип 45,X), которая является единственной совместимой с жизнью полной моносомией у человека.
• Q90 — Синдром Дауна : этот код относится к трисомии 21, которая является примером хромосомной аномалии, возникшей по механизму мейотического нерасхождения, но противоположной моносомии по типу нарушения.

Сущность патологии

Полная хромосомная моносомия — это хромосомная аномалия, характеризующаяся отсутствием одной хромосомы из пары в диплоидном наборе. Причиной являетсямейотическое нерасхождение— ошибка в процессе деления клеток (мейозе) при образовании половых клеток (гамет), когда гомологичные хромосомы или сестринские хроматиды не расходятся в дочерние клетки. В результате одна из гамет получает две копии хромосомы, а другая — ни одной. Оплодотворение такой «пустой» гаметы нормальным сперматозоидом или яйцеклеткой приводит к образованию зиготы с моносомией. Полные моносомии по аутосомам (неполовым хромосомам) приводят к тяжелейшим нарушениям развития и, как правило, заканчиваются самопроизвольным абортом на ранних сроках беременности.