МКБ 10 Врожденное отсутствие влагалища

Врожденное отсутствие влагалища (агенезия) в России: МКБ-10 и клиническая картина

В Российской Федерации для кодирования диагноза "Врожденное отсутствие влагалища" используется Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10).

Коды МКБ-10 для врожденного отсутствия влагалища

Данная патология классифицируется в классе XVII "Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения", блок Q50-Q56 "Врожденные аномалии [пороки развития] половых органов". Наиболее специфичным кодом является:

• Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища.

В ряде случаев отсутствие влагалища является частью синдрома Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера, который также включает агенезию матки при нормально функционирующих яичниках и женском кариотипе 46,XX. Для этого синдрома может использоваться код:

• Q89.8 Другие уточненные врожденные аномалии.

О патологии

Врожденное отсутствие влагалища (вагинальная агенезия) – это редкий порок развития, возникающий на 5-6 неделе эмбриогенеза вследствие нарушения формирования мюллеровых протоков. Частота встречаемости оценивается как 1 на 4000-5000 новорожденных девочек. Основным клиническим проявлением у подростков является первичная аменорея (отсутствие менструаций) при нормально развитых вторичных половых признаках. При этом функция яичников, как правило, не нарушена. Диагноз устанавливается на основании гинекологического осмотра, ультразвукового исследования (УЗИ) органов малого таза и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Лечение направлено на создание неовлагалища (нового влагалища) хирургическими методами (вагинопластика) или нехирургическим методом Франка (бужирование).