МКБ 10 Агенезия и аплазия матки

Агенезия и аплазия матки (Q51.0, Q51.8) по МКБ-10 в России

В Российской Федерации для кодирования агенезии и аплазии матки в медицинской документации используется Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10).

Коды МКБ-10

Основной код, соответствующий данному пороку развития, относится к классу XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения», блок Q50-Q56 «Врожденные аномалии [пороки развития] органов половой системы». Конкретно применяются:

• Q51.0 Агенезия и аплазия матки – этот код используется для обозначения полного отсутствия матки (агенезия) или ее рудиментарного развития (аплазия).
• Q51.8 Другие врожденные аномалии матки и шейки матки – данный код может быть применен в случае сочетанных аномалий, когда агенезия/аплазия матки сочетается с другими пороками развития этих органов.

О болезни

Агенезия и аплазия матки – это редкие врожденные пороки развития, формирующиеся на ранних этапах эмбриогенеза в результате нарушения слияния мюллеровых (парамезонефральных) протоков. При агенезии матка полностью отсутствует. При аплазии матка представлена рудиментарными тяжами или зачатками мышечной и фиброзной ткани без полости. Данная аномалия часто является частью синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (MRKH), для которого характерно также отсутствие или недоразвитие верхней части влагалища при нормально функционирующих яичниках и женском кариотипе 46,XX. Ведущим клиническим проявлением заболевания является первичная аменорея (отсутствие менструаций) при нормальном развитии вторичных половых признаков. Репродуктивная функция невозможна из-за отсутствия органа для вынашивания беременности, однако функция яичников сохранена, что теоретически позволяет иметь генетических детей с помощью суррогатного материнства. Диагностика включает гинекологический осмотр, УЗИ органов малого таза, МРТ, часто – диагностическую лапароскопию.