МКБ 10 Амиелия
Амиелия в МКБ-10 и клиническая характеристика
Амиелия – это крайне редкий, тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся полным отсутствием спинного мозга у новорожденного. Данная аномалия является следствием нарушения процесса нейруляции на самых ранних этапах эмбриогенеза (примерно 3-4 неделя внутриутробного развития).
Код по МКБ-10
В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) амиелия кодируется в классе XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения», блоке Q00-Q07 «Врожденные аномалии нервной системы». Наиболее точным кодом является:
- Q06.0 – Амиелия
Возможные варианты кодирования
В зависимости от сопутствующих пороков и формулировки диагноза могут применяться другие коды из этого же блока, так как амиелия часто сочетается с другими тяжелыми аномалиями нервной системы, например:
- Q00.0 – Анэнцефалия (отсутствие больших полушарий мозга), которая нередко сопровождает амиелию.
- Q05.0 – Шейная спинномозговая грыжа (в случаях, если диагноз требует уточнения).
- Q07.9 – Врожденная аномалия нервной системы неуточненная (используется при недостаточной информации).
О болезни
Амиелия является летальной аномалией, несовместимой с жизнью. Плод с таким пороком часто погибает внутриутробно (замершая беременность) или рождается мертвым. В редких случаях живорождения смерть наступает в первые часы или дни после рождения. Порок развивается из-за прекращения или грубого нарушения формирования нервной трубки эмбриона. Амиелия может быть частью более сложных синдромов множественных врожденных пороков развития. Диагноз может быть заподозрен пренатально с помощью УЗИ-скрининга и подтвержден патологоанатомическим исследованием.