МКБ 10 Врожденный порок сильвиева водопровода

Врожденный порок сильвиева водопровода в России: коды МКБ-10 и клиническая картина

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) врожденный порок развития сильвиева водопровода кодируется в классе XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения» в рубрике Q03.1 Атрезия водопровода мозга . Данный код является основным для этого состояния. Альтернативно, в зависимости от ведущего проявления (гидроцефалии), может использоваться код G91.0 Сообщающаяся гидроцефалия , однако при врожденном генезе чаще применяется код из класса Q.

Сущность патологии

Врожденный порок сильвиева водопровода (водопровода мозга) – это аномалия развития головного мозга, характеризующаяся сужением (стенозом) или полным отсутствием просвета (атрезией) сильвиева водопровода. Сильвиев водопровод – это узкий канал, соединяющий третий и четвертый желудочки мозга, по которому осуществляется циркуляция ликвора (спинномозговой жидкости). Нарушение проходимости этого канала приводит к затруднению оттока ликвора и его накоплению выше места препятствия, преимущественно в третьем и боковых желудочках мозга, что вызывает развитие врожденной гидроцефалии (водянки головного мозга).

Клинические проявления и диагностика

Симптомы заболевания обычно проявляются в раннем детском возрасте. К ним могут относиться быстрое увеличение размеров головы, выбухание и напряжение родничков, рвота, задержка психомоторного развития, симптомы повышенного внутричерепного давления. Диагностика включает методы нейровизуализации: ультрасонографию (через открытый родничок), компьютерную (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ), которые визуализируют расширение желудочков мозга и сужение водопровода. Лечение направлено на устранение ликворного блока и заключается в проведении шунтирующих операций или эндоскопической вентрикулостомии третьего желудочка.