МКБ 10 Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы

МКБ-10: Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) пороки развития поджелудочной железы, такие как агенезия, аплазия и гипоплазия, кодируются в классе XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения» под рубрикой Q45.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы .

Варианты патологии согласно МКБ-10

Код Q45.0 объединяет следующие состояния:

• Агенезия поджелудочной железы – полное отсутствие органа вследствие нарушения его закладки в эмбриональном периоде.
• Аплазия поджелудочной железы – термин, часто используемый как синоним агенезии, означающий отсутствие органа.
• Гипоплазия поджелудочной железы – врожденное недоразвитие органа, при котором он имеет уменьшенные размеры и массу, что может затрагивать как экзокринную, так и эндокринную часть.

О болезни в контексте Российской Федерации

Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы являются крайне редкими врожденными аномалиями. Их диагностика и лечение в России проводятся в соответствии с федеральными клиническими рекомендациями и стандартами оказания медицинской помощи. Тактика ведения пациентов зависит от формы дефекта и степени нарушения функций. Полная агенезия несовместима с жизнью. При гипоплазии клиническая картина варьируется от тяжелой экзокринной недостаточности с мальабсорбцией и сахарного диабета до бессимптомного течения при частичном недоразвитии. Лечение направлено на коррекцию недостаточности функций: заместительная ферментная терапия и инсулинотерапия по показаниям.