Врожденный ихтиоз
Врожденный ихтиоз в России: коды МКБ-10 и клиническая картина
В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) врожденный ихтиоз относится к классу XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения» и кодируется в блоке Q80-Q89 «Другие врожденные аномалии». Основной код для врожденного ихтиоза — Q80 .
Классификация по МКБ-10
Код Q80 включает несколько уточненных форм заболевания:
- Q80.0 Ихтиоз простой (Вульгарный ихтиоз, аутосомно-доминантный).
- Q80.1 Ихтиоз, связанный с X-хромосомой (X-сцепленный ихтиоз).
- Q80.2 Пластинчатый ихтиоз (Ихтиоз ламеллярный).
- Q80.3 Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (Болезнь Брока).
- Q80.4 Ихтиоз плода («Гарлекиновый» плод).
- Q80.8 Другой врожденный ихтиоз.
- Q80.9 Врожденный ихтиоз неуточненный.
О заболевании
Врожденный ихтиоз — это гетерогенная группа наследственных заболеваний ороговения кожи, характеризующихся диффузным нарушением кератинизации. Основным клиническим проявлением является образование на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую, различного размера и цвета. Заболевание проявляется с рождения или в раннем детском возрасте. Патогенез связан с мутациями в различных генах, отвечающих за процессы роста, дифференцировки и кератинизации клеток эпидермиса. Тяжесть течения варьируется от легких форм (например, вульгарный ихтиоз) до тяжелых, несовместимых с жизнью (ихтиоз Арлекина). Лечение симптоматическое и направлено на увлажнение кожи, отшелушивание чешуек и профилактику осложнений.