МКБ 10 Острая эритремия и эритролейкоз

МКБ-10: Острая эритремия и эритролейкоз

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) острая эритремия и эритролейкоз кодируются под рубрикой C94.0 «Острая эритремия и эритролейкоз».

О заболевании

Острая эритремия (синоним: острый эритроидный лейкоз, эритролейкоз) — это редкое и агрессивное онкогематологическое заболевание, относящееся к группе острых миелоидных лейкозов (ОМЛ). Характерной особенностью является злокачественная пролиферация преимущественно клеток эритроидного ряда (предшественников эритроцитов) в костном мозге. Болезнь может проявляться как de novo, так и вторично, после химио- или радиотерапии другого заболевания. Диагноз устанавливается на основе комплексного исследования костного мозга (миелограмма, цитохимия, иммунофенотипирование, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования).

Клинические варианты по классификации ВОЗ

Согласно современной классификации ВОЗ (2016), острые эритроидные лейкозы подразделяются на две основные категории, что важно для диагностики и прогноза, хотя в МКБ-10 они объединены в одну рубрику C94.0:

• Острый миелоидный лейкоз с минимальной дифференцировкой по эритроидной линии (ОМЛ M6a по FAB): Эритролейкоз, при котором более 50% клеток костного мозга являются предшественниками эритроцитов (эритробластами), а при этом не менее 20% клеток неэритроидного ряда составляют миелобласты.
• Чистый эритроидный лейкоз (ОМЛ M6b по FAB): Редкий вариант, при котором опухолевый клон представлен практически исключительно незрелыми эритробластами.

Лечение заболевания соответствует протоколам для острого миелоидного лейкоза и включает индукционную химиотерапию для достижения ремиссии и, при наличии показаний, трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.