МКБ 10 Артериовенозный свищ легочных сосудов
Артериовенозный свищ легочных сосудов: коды МКБ-10 и клиническая сущность
В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) артериовенозный свищ легочных сосудов классифицируется в классе XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения» под рубрикой Q27 «Другие врожденные аномалии периферической сосудистой системы». Наиболее специфичным кодом является Q27.32 – Артериовенозная мальформация легочных сосудов . Альтернативным вариантом кодирования, который может использоваться при отсутствии уточнения о врожденном характере поражения, является код I28.0 – Артериовенозный свищ легочной артерии , относящийся к классу болезней системы кровообращения.
Характеристика заболевания
Артериовенозный свищ (мальформация) легочных сосудов – это патологическое прямое сообщение между легочными артериями и венами, минуя капиллярное русло. В результате этого часть венозной крови, не насыщенная кислородом, сбрасывается из артериального русла непосредственно в венозное, что приводит к нарушению газообмена. Подавляющее большинство случаев (около 70-90%) являются врожденными аномалиями и часто ассоциированы с наследственной геморрагической телеангиэктазией (болезнь Рандю-Ослера-Вебера). Приобретенные формы встречаются редко и могут быть следствием травм, инфекций (актиномикоз), хирургических вмешательств или цирроза печени.
Клинические проявления зависят от объема шунтирования крови. К основным симптомам относятся:
- Одышка и повышенная утомляемость.
- Цианоз (синюшность кожных покровов) и цифры Гиппократа (деформация ногтевых фаланг).
- Кровохарканье или легочное кровотечение.
- Головные боли, головокружения, склонность к обморокам.
- Шум в ушах.
- Полицитемия (увеличение количества эритроцитов) как компенсаторная реакция на хроническую гипоксемию.
Диагностика основывается на данных рентгенографии органов грудной клетки, контрастной компьютерной томографии (ангиопульмонографии), которая является «золотым стандартом», и эхокардиографии. Основным методом лечения значимых гемодинамически мальформаций является эндоваскулярная эмболизация свища, реже применяется хирургическая резекция.