МКБ 10 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ) в России: кодирование по МКБ-10 и ключевые аспекты

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия, также известная как болезнь Рандю – Ослера – Вебера, представляет собой генетически гетерогенное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования.

Коды МКБ-10 для наследственной геморрагической телеангиэктазии

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) наследственная геморрагическая телеангиэктазия имеет основной код I78.0 . Этот код относится к рубрике «Болезни артерий, артериол и капилляров». В клинической практике, при наличии осложнений, могут использоваться дополнительные коды для их детализации, например, для обозначения кровотечений или поражения конкретных органов.

Факты о болезни

Заболевание характеризуется нарушением развития сосудов, ведущим к образованию телеангиэктазий (стойких расширений мелких сосудов) и артериовенозных мальформаций (АВМ). Основные клинические проявления включают:

• Рецидивирующие носовые кровотечения, являющиеся самым частым симптомом.
• Видимые телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках (губы, рот, пальцы).
• Артериовенозные мальформации в легких, головном мозге, печени и желудочно-кишечном тракте, которые могут приводить к серьезным осложнениям: инсультам, абсцессам мозга, кровотечениям.

Диагноз устанавливается на основе международных диагностических критериев Курасао, которые включают наличие носовых кровотечений, телеангиэктазий, висцеральных АВМ и семейного анамнеза. Подтверждение диагноза может проводиться с помощью молекулярно-генетического тестирования, выявляющего мутации в генах, преимущественно вENG(HHT1) иACVRL1(HHT2). Лечение является симптоматическим и направлено на контроль кровотечений и профилактику осложнений.