Болезнь Гентингтона
Болезнь Гентингтона в России: МКБ-10 и клиническая картина
Болезнь Гентингтона (БГ) — это тяжелое наследственное neurodegenerative заболевание, характеризующееся прогрессирующим течением. В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) болезни Гентингтона присвоен код G10 .
Варианты кодирования по МКБ-10
Код G10 является основным и единственным для обозначения болезни Гентингтона. Дополнительные коды могут использоваться для уточнения сопутствующих симптомов или осложнений, например, коды из рубрики F00-F09 для обозначения деменции, если она является доминирующим признаком в клинической картине.
Факты о болезни Гентингтона
Болезнь Гентингтона вызывается мутацией в гене HTT на 4-й хромосоме, которая приводит к образованию патологического белка хантингтина. Это аутосомно-доминантное заболевание: ребенок больного родителя имеет 50% риск унаследовать мутацию. Манифестация обычно происходит в возрасте 30-50 лет. Классическая триада симптомов включает:
- Хореические гиперкинезы: непроизвольные, неритмичные, быстрые движения.
- Когнитивные нарушения: прогрессирующее снижение интеллекта и деменция.
- Психические расстройства: часто депрессия, апатия, раздражительность, реже психозы.