Обычный вариабельный иммунодефицит

Обычный вариабельный иммунодефицит (ОВИН) в России

Обычный вариабельный иммунодефицит (ОВИН) – это гетерогенная группа первичных иммунодефицитных состояний, характеризующаяся значительным снижением уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови и нарушением выработки специфических антител.

Код по МКБ-10

Для ОВИН в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) используется код D83 – «Общий вариабельный иммунодефицит». Этот код включает несколько подкатегорий, уточняющих наличие или отсутствие нарушений в субпопуляциях B-клеток: D83.0 , D83.1 , D83.2 , D83.8 , D83.9 .

Клиническая картина и диагностика

Заболевание может манифестировать как в детском, так и во взрослом возрасте. Основные проявления включают рецидивирующие бактериальные инфекции дыхательных путей (синуситы, бронхиты, пневмонии), желудочно-кишечного тракта, а также аутоиммунные нарушения, гранулематозные поражения и повышенный риск онкологических заболеваний, в частности лимфом. Диагноз устанавливается на основании клинической картины и лабораторного подтверждения значительного снижения уровней IgG, часто в сочетании со снижением IgA и/или IgM, при исключении других причин гипогаммаглобулинемии.

Лечение и ведение пациентов

Стандартом терапии является пожизненная заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов человека, которая позволяет снизить частоту инфекций и предотвратить развитие хронического поражения легких. Также важны своевременная диагностика и лечение инфекционных осложнений.