МКБ 10 Синдром Вискотта-Олдрича
Синдром Вискотта-Олдрича в России: МКБ-10 и клиническая картина
Синдром Вискотта-Олдрича (СВО) – это редкое наследственное заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов. Оно характеризуется классической триадой симптомов: экзема, тромбоцитопения (низкое количество тромбоцитов) и иммунодефицит, приводящий к рецидивирующим инфекциям.
Коды МКБ-10 для синдрома Вискотта-Олдрича
В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) синдром Вискотта-Олдрича кодируется следующим образом:
- D82.0 – Синдром Вискотта-Олдрича. Этот код находится в классе III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм», в блоке D80-D89 «Нарушения с вовлечением иммунного механизма».
Других основных кодов МКБ-10 для данного синдрома не предусмотрено. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, лабораторных данных (анализ крови, иммунограмма) и подтверждается молекулярно-генетическим исследованием, выявляющим мутацию в гене WAS.
О болезни
Синдром Вискотта-Олдрича наследуется по X-сцепленному рецессивному типу, поэтому болеют почти исключительно мальчики. Заболевание вызвано мутациями в гене WAS, расположенном на X-хромосоме. Этот ген отвечает за синтез белка WASP, который играет критическую роль в функционировании тромбоцитов и клеток иммунной системы. Нарушение его работы приводит к повышенному разрушению тромбоцитов (что проявляется кровотечениями, петехиями), тяжелой экземе и повышенной восприимчивости к бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям. Единственным радикальным методом лечения СВО является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.