МКБ 10 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках

МКБ-10 для гистиоцитоза из клеток Лангерганса в России

В Российской Федерации для кодирования гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ), не классифицированного в других рубриках, используется код МКБ-10 D76.0 . Этот код относится к рубрике «Другие болезни крови и кроветворных органов».

Варианты кодирования ГКЛ

Код D76.0 является основным для большинства случаев ГКЛ. Однако при специфических локализациях процесса могут применяться и другие коды:

• При поражении кожи может использоваться код L90.3 (Ретикулогистиоцитома, гистиоцитома кожи).
• При поражении костей (эозинофильная гранулёма) иногда применяют код C96.6 (Унифокальная эозинофильная гранулёма кости).
• Для многосистемных форм заболевания может быть указан код C96.0 (Болезнь Леттерера-Сиве).

О болезни Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – это редкое заболевание, характеризующееся клональной пролиферацией дендритных клеток Лангерганса, которые являются частью мононуклеарной фагоцитарной системы. Этиология заболевания окончательно не установлена, оно не считается классическим злокачественным новообразованием, хотя имеет черты неопластического процесса. Клиническая картина крайне вариабельна: от изолированных поражений костей или кожи, которые могут спонтанно регрессировать, до агрессивных мультисистемных форм с вовлечением внутренних органов (лёгкие, печень, селезёнка), костного мозга и центральной нервной системы, угрожающих жизни. Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования, при котором выявляют характерные клетки Лангерганса с положительной иммуногистохимической реакцией на CD1a и CD207 (лангерин).