МКБ 10 Врожденная метгемоглобинемия
Врожденная метгемоглобинемия в России: коды МКБ-10 и клиническая картина
В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) врожденная метгемоглобинемия классифицируется под кодом D74.0 . Данный код относится к рубрике D74 – «Метгемоглобинемия».
Варианты заболевания и соответствующие коды
Код D74.0 является общим для наследственных форм метгемоглобинемии. В клинической практике выделяют следующие основные генетические варианты:
- Врожденная недостаточность NADH-метгемоглобинредуктазы (фермента цитохром-b5-редуктазы). Это наиболее распространенная форма.
- Гемоглобинопатии M – группа заболеваний, вызванных структурными аномалиями глобиновых цепей гемоглобина (например, гемоглобин M-Бостон, M-Иватэ, M-Саскачеван, M-Хайдарабад).
Для этих наследственных состояний используется единый код МКБ-10 D74.0 .
Суть заболевания
Врожденная метгемоглобинемия – это наследственное нарушение, характеризующееся повышенным содержанием в крови метгемоглобина. Метгемоглобин – это производное гемоглобина, в котором железо окислено до трехвалентной формы (Fe3+), что лишает его способности связывать и транспортировать кислород. В норме его уровень не превышает 1-2%. При врожденной метгемоглобинемии due to генетическому дефекту системы восстановления метгемоглобина или наличию аномального гемоглобина M, концентрация метгемоглобина стабильно повышена, что приводит к хронической гипоксии тканей. Основным клиническим проявлением является стойкий цианоз (синюшность кожи и слизистых оболочек) при отсутствии признаков сердечной или легочной патологии.