МКБ 10 Кистозный фиброз с легочными проявлениями
МКБ-10 и кистозный фиброз с легочными проявлениями
В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) муковисцидоз (кистозный фиброз) классифицируется под кодом E84 .
Варианты кодирования легочных проявлений
Для детализации клинической картины, особенно при преобладании легочных симптомов, используются следующие уточняющие коды:
- E84.0 — Кистозный фиброз с легочными проявлениями. Этот код применяется при классической форме заболевания, где ведущими являются поражения органов дыхания.
- E84.9 — Кистозный фиброз неуточненный. Используется, если форма заболевания не уточнена.
О болезни
Кистозный фиброз (муковисцидоз) — это наследственное моногенное заболевание, вызванное мутацией в гене CFTR. Дефект белка приводит к нарушению секреции желез, производящих слизь, пот и другие жидкости. Секрет становится вязким и густым. Легочные проявления являются основной причиной morbidity и mortality при данном заболевании. В бронхах скапливается густая мокрота, что создает благоприятную среду для бактериальных инфекций (частоPseudomonas aeruginosa,Staphylococcus aureus), приводя к рецидивирующим бронхитам, пневмониям и формированию бронхоэктазов. Прогрессирующее поражение легких является основной причиной летальности. В России заболевание диагностируется как клинически, так и с помощью неонатального скрининга, который внедрен по всей стране с 2007 года. Подтверждение диагноза осуществляется молекулярно-генетическим тестированием.