МКБ 10 Нарушения обмена меди

Нарушения обмена меди в России: коды МКБ-10 и клиническая картина

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) нарушения обмена меди классифицируются в классе IV «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ», блоке E70-E90 «Нарушения обмена веществ».

Коды МКБ-10 для нарушений обмена меди

Основная рубрика для данной группы заболеваний — E83.0 Нарушения обмена меди . В рамках этой рубрики могут кодироваться следующие нозологии:

• Болезнь Вильсона (гепатоцеребральная дистрофия) — наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся избыточным накоплением меди в печени, головном мозге, роговице и других органах вследствие нарушения её транспорта и экскреции с желчью.
• Болезнь Менкеса («болезнь курчавых волос») — редкое X-сцепленное рецессивное заболевание, связанное с нарушением всасывания меди в кишечнике и её транспорта, что приводит к тяжелому дефициту меди в организме.

Клиническая сущность болезней

Болезнь Вильсона манифестирует преимущественно в детском или молодом возрасте. Накопление меди приводит к токсическому повреждению тканей. Поражение печени проявляется гепатитом, циррозом и печеночной недостаточностью. Неврологические симптомы включают тремор, дистонию, нарушения координации, психические расстройства. Патогномоничным признаком является кольцо Кайзера-Флейшера — отложение меди по периферии роговицы. Болезнь Менкеса проявляется в раннем младенчестве и характеризуется прогрессирующей нейродегенерацией, судорогами, гипотонией, задержкой развития и характерными изменениями волос (ломкие, тусклые, изломанные). Лечение болезни Вильсона направлено на удаление избытка меди (хелаторы) и предотвращение её реабсорбции, а при болезни Менкеса — на раннее парентеральное введение препаратов меди, хотя прогноз часто остается неблагоприятным.