МКБ 10 Атрезия клапана легочной артерии
Атрезия клапана легочной артерии в России: кодирование по МКБ-10 и клиническая сущность
Атрезия клапана легочной артерии (АКЛА) – это врожденный порок сердца, характеризующийся полным отсутствием нормального сообщения между правым желудочком и легочной артерией из-за несформированного клапана. В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) атрезия клапана легочной артерии кодируется в рубрике Q22.0 – Атрезия клапана легочной артерии . В зависимости от сопутствующих анатомических особенностей, которые определяют тактику лечения, выделяют два основных варианта порока.
Варианты атрезии клапана легочной артерии
- Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой . При этом варианте перегородка между желудочками сердца не имеет дефектов. Кровоснабжение легких осуществляется через открытый артериальный проток (ОАП) или крупные коллатеральные артерии. Правый желудочек часто гипоплазирован (недоразвит).
- Атрезия клапана легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) . Данная форма является крайним вариантом тетрады Фалло. Кровь из правого желудочка через ДМЖП попадает в аорту, а легкие кровоснабжаются через коллатеральные артерии или открытый артериальный проток.
АКЛА относится к критическим врожденным порокам сердца, требующим хирургического вмешательства в раннем неонатальном периоде для обеспечения выживания ребенка. В России диагностика и лечение данного порока проводятся в специализированных федеральных кардиохирургических центрах.