МКБ 10 Эпидермолиз буллезный простой
Эпидермолиз буллезный простой в России: кодирование по МКБ-10 и клиническая картина
В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) эпидермолиз буллезный простой (ЭБП) относится к классу Q81 «Эпидермолиз буллезный» внутри блока врожденных аномалий (пороков развития).
Коды МКБ-10 для эпидермолиза буллезного простого
Для точного кодирования используются следующие четырехзначные рубрики:
- Q81.0 Эпидермолиз буллезный простой – основной код, соответствующий классической форме заболевания.
- Q81.8 Другие формы эпидермолиза буллезного – этот код может применяться для атипичных или уточненных подтипов простого ЭБ, не вошедших в рубрику Q81.0.
Что такое эпидермолиз буллезный простой
Эпидермолиз буллезный простой – это наследственное заболевание кожи, относящееся к группе буллезных эпидермолизов. Основной патогенетический механизм заключается в генетическом дефекте белков кератиновых филаментов базальных кератиноцитов (чаще всего генов KRT5 и KRT14), что приводит к повышенной хрупкости кожи и образованию пузырей в ответ на незначительную механическую травму. Пузыри при простом ЭБ локализуются внутри эпидермиса, на уровне базального слоя. Заживление, как правило, происходит без образования рубцов, но может сопровождаться гипер- или гипопигментацией. Основные клинические подтипы включают локализованный (Вебера-Коккейна), генерализованный (Кёбнера) и другие варианты.