Пузырчатка [пемфигус]

Пузырчатка (пемфигус) в МКБ-10

Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10), пузырчатка (пемфигус) классифицируется под кодом L10. Этот код относится к классу XII «Болезни кожи и подкожной клетчатки».

Варианты классификации

Код L10 является родительским и включает несколько уточняющих подкатегорий для разных форм заболевания:

• L10.0 – Пузырчатка обыкновенная (Pemphigus vulgaris)
• L10.1 – Пузырчатка вегетирующая (Pemphigus vegetans)
• L10.2 – Пузырчатка листовидная (Pemphigus foliaceus)
• L10.3 – Пузырчатка бразильская (Pemphigus braziliensis)
• L10.4 – Пузырчатка эритематозная (Pemphigus erythematosus)
• L10.5 – Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами
• L10.8 – Другие виды пузырчатки
• L10.9 – Пузырчатка неуточненная

О болезни

Пузырчатка – это группа редких, тяжелых аутоиммунных буллезных заболеваний, характеризующихся образованием внутриэпидермальных пузырей на коже и/или слизистых оболочках. Основной патогенетический механизм – выработка аутоантител (преимущественно класса IgG) против десмоглеинов, белков, отвечающих за адгезию кератиноцитов. Это приводит к акантолизу – потере связи между клетками эпидермиса и образованию пузырей. Наиболее распространенной и тяжелой формой является пузырчатка обыкновенная (L10.0), которая часто начинается с поражения слизистой оболочки полости рта. Без своевременной диагностики и адекватной иммуносупрессивной терапии заболевание может иметь фатальный исход.